Begriffserklärungen, Definitionen (Glossar)

Alkoholessig (Branntweinessig, Wein­geist­es­sig)

Begriffe: Alkoholessig ist in Deutschland und Österreich eher unter der Bezeich­nung Brannt­wein­essig, Wein­geis­tessig oder Essig­essenz bekannt (engl.: white vinegar) und wird zu den Gärungs­essigen gezählt.
Definition: Alkoholessig = Gärungsessig aus reinem Alkohol, der aus pflanzli­chem Material gewonnen wird (Art. 434 LMV).
Herstellung: Als Ausgangsmaterial eignen sich sämtliche stärke- und zucker­haltigen Agrar­produkte wie Zucker­rüben- oder Zucker­rohr­melasse, Getreide, Kartoffeln usw. Diese pflanzlichen Rohstoffe werden zunächst zu einer alkohol­haltigen Masse vergoren. Durch Destillation wird daraus reiner Alkohol (Ethanol) gewonnen. Der Alkohol wird mit Wasser auf ca. 13 % verdünnt und mit einer geringen Menge einer künstli­chen Nährstoff­lösung versetzt. Diese Alkohol­lösung lässt man dann im Bio­reaktor über ein Träger­material (Keramik­scherben oder Holz­späne) rieseln, auf dessen Ober­fläche sich Essig­säure­bakterien fest­gesetzt haben. Die Essig­säure­bakterien oxidieren den reinen Alkohol zu Essigsäure (und benötigen noch eine geringe Menge weiterer Nähr­stoffe, um wachsen und arbeiten zu können, daher der Nährstoff­zusatz). Auf diese Weise erhält man einen viel reineren, geschmacks­neutralen Essig. Er enthält viel weniger Histamin und andere "Verderbnis­produkte", als wenn man das Ausgangs­material direkt zu Essig vergären würde, und ist daher vergleichs­weise gut verträglich.
Verwendung: Alkoholessig/­Brannt­wein­essig/­Wein­geist­essig wird in der Lebens­mittel­industrie oft zum Würzen und Ansäuern verwendet (z.B. in Senf, Essig­gemüse etc.).

Weiterführende Informationen:
Seite "Therapie > Histaminpotential" > Würze, Gewürze > Essig

Amine (biogene Amine)

Als Amine bezeichnet man organische Abkömmlinge (Derivate) des Ammoniaks (NH3), bei dem ein oder mehrere Wasser­stoff­atome durch Alkyl- oder Aryl­gruppen ersetzt sind.

Biogen bedeutet, dass es sich um Amine biologischen Ursprungs handelt.

Biogene Amine sind primäre Amine (Struktur: R-NH2), die im Stoffwechsel (von Mikro­organis­men, Pflanzen, Tieren und Menschen) durch enzy­matische De­carboxy­lierung von Aminosäuren entstehen. Biogene Amine sind häufig Synthese­vorstufen von Alkaloiden oder Hormonen. Sie dienen auch als Bausteine für die Synthese von Coenzymen, Vitaminen und Phospho­lipiden, und sind folglich allgegen­wärtige und unent­behrliche Bau­steine im Stoff­wechsel der Lebe­wesen. Nebst den endo­genen (=im Körper selbst herge­stellten) biogenen Aminen gibt es auch die exogenen (=von aussen über die Nahrung aufge­nommenen). In Nahrungs­mitteln entstehen biogene Amine haupt­sächlich als Abbau­produkte von Proteinen durch die Aktivität von Mikro­organismen (Verderbnis­prozesse, aber auch gewollte Fermen­tations-, Gärungs- oder Reifungs­prozesse). Deshalb kommt Histamin meistens, aber nicht notwendiger­weise, zusammen mit anderen biogenen Aminen vor. Es gibt auch Nahrungs­mittel, die histaminfrei und trotzdem reich an biogenen Aminen sind.

Der Abbau erfolgt über die Enzyme Diaminoxidase und Histamin-N-Methyltransferase. Wenn die über die Nahrung aufgenommene Menge an biogenen Aminen die Abbau­kapazität übersteigt, können biogene Amine auf verschiedene Arten Beschwer­den verursachen:

1. Als konkurrierende Substrate zum Histamin lasten sie die Enzyme aus, so dass Histamin weniger schnell abgebaut wird.
2. Einige freie biogene Amine entfalten selbst physiologische Wirkungen (Neuro­trans­mitter, gefäss­erwei­ternde Wirkung).
3. Cadaverin, Spermin und Spermidin wirken als Histamin­liberatoren.

Beispiele biogener Amine sind: Histamin, Cadaverin, Tryptamin, Tyramin, Ethanolamin, Putrescin, Serotonin, Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin, Phenethylamin, Octopamin.

Weiterführende Informationen:
Wikipedia-Artikel "biogene Amine"

Aminosäuren

Aminosäuren sind als eine Klasse organischer Verbin­dungen mit minde­stens einer Carboxyl­gruppe (-COOH) und einer Aminogruppe (-NH2) definiert. Ihre bekannteste biologische Funktion ist die, dass sie die Bausteine der Proteine (Eiweisse, z.B. Enzyme) darstellen. Bisher sind 22 proteinogene (d.h. als Bausteine von Proteinen vorkom­mende) Aminosäuren bekannt, davon 20 sogenannt kanonische (d.h. durch Codons des genetischen Materials kodierte Standard­aminosäuren). Darüber hinaus sind bisher rund 250 nicht-proteinogene natürlich vorkommende Aminosäuren bekannt, die biologische Funktionen haben.

Die im Menschen natürlich vorkommenden 20 proteinogenen L-Aminosäuren (ohne Berücksichtigung der Stereochemie). Quelle: Wikipedia

Weiterführende Informationen:
Wikipedia-Artikel "Aminosäuren"

Diaminoxidase (DAO), ABP1

Synonyme: Diaminooxidase (Abkürzung: DAO), veraltet: Histaminase.
Englisch: diamine oxidase, amiloride-binding protein 1 (ABP1), amiloride-sensitive amine oxidase, kidney amine oxidase (KAO), amine oxidase (copper-containing).

Die Diaminoxidase (DAO) ist ein Enzym, welches spezifisch den Abbau von bestimmten biogenen Aminen katalysiert. Es wurde benannt nach seiner Substrat­spezifität für Diamine (z.B. Histamin, Putrescin und Cadaverin). Beim Menschen wird es hauptsächlich im Darm, den Nieren und in der Plazenta produziert.
Die nebenstehende Abbildung zeigt eine Ribbon-Darstellung der Diaminoxidase mit Kupfer-Atomen im aktiven Zentrum.

Abbildung: Oberflächenmodell der Diaminoxidase (DAO) mit den zwei aktiven Zentren (=Nischen im 'Proteinknäuel', in denen Histamin enzymatisch deaktiviert werden kann). Bereiche mit negativer Oberflächen­ladung sind rot dargestellt, Bereiche mit positiver Ladung blau. Quelle: Reprinted (adapted) with permission from [McGrath et al. 2009]. Copyright (2009) American Chemical Society.

Ein weiterer wichtiger Abbauweg für Histamin ist das Enzym Histamin-N-Methyltransferase (HNMT).

Weiterführende Informationen:

Wikipedia-Artikel zu Diaminoxidase

McGrath et al. 2009: The structure and inhibition of human diamine oxidase

NCBI-Gendatenbank: Gensequenz, Aminosäurensequenz, Genvarianten (SNP)

Uniprot-Eintrag: Gensequenz, Aminosäurensequenz

Seite "Therapie > Medikamente"

Eliminationsdiät (=Auslassdiät, Weglassdiät)

Mit Eliminationsdiät ist eine Ernährungsweise gemeint, bei der eine Gruppe von Nahrungs­mitteln, die aus einem bestimmten Grund zu meiden sind, konsequent weggelassen (=aus dem Speiseplan eliminiert) werden. In unserem Fall sind dies diejenigen Nahrungs­mittel mit Histaminpotential.
Weiterführende Informationen:
Seite "Therapie > Ernährungsumstellung"

Enterale Histaminose

Enteral bedeutet "den Darm betreffend", "über den Darm". Diejenigen Formen der Histaminose, bei denen die Aufnahme von Histamin über den Darm erfolgt, bezeichnet man als enterale Histaminose oder enteral induzierte Histaminose (engl. enteral-induced histaminosis). Dies ist der Fall bei:

• DAO-Abbaustörungen
  
• Fehlbesiedlung des Darms (intestinale Dysbiose)
  

Weiterführende Informationen:
www.histaminintoleranz.ch > Histaminose > Abschnitt "Histaminose-Definition"

Enzym

Enzyme (veraltet: Fermente) sind Proteine, die biochemische Reaktionen katalysieren (beschleunigen) können. Sie steuern den überwiegenden Teil biochemischer Reaktionen im Stoffwechsel aller lebenden Organismen. Enzyme zeichnen sich durch hohe Substrat- und Reaktions­spezifität aus, d.h. unter zahlreichen Stoffen wählen sie nur die passenden Substrate aus und katalysieren genau eine von vielen denkbaren Reaktionen. Die meisten biochemischen Reaktionen würden ohne Enzyme in den Lebewesen nur mit vernach­lässigbarer Geschwin­digkeit ablaufen. Als Biokataly­satoren beschleunigen Enzyme biochemische Reaktionen, indem sie die Aktivierungs­energie herabsetzen, die überwunden werden muss, damit es zu einer Stoff­umsetzung kommt. Durch nicht-kovalente Wechsel­wirkungen stabilisiert es den Übergangs­zustand, so dass weniger Energie benötigt wird, um das Substrat in den Übergangs­zustand zu bringen. Einfacher ausgedrückt: Das Enzym ermöglicht durch seine blosse Anwesenheit die Umwandlung der Substrate in die Reaktions­produkte, ohne dass es dabei verbraucht wird.
Weiterführende Informationen:
Wikipedia-Artikel "Enzym"

Gärungsessig

Gärungsessig ist Essig, der durch Essigsäuregärung aus alkohol­haltigen Flüssig­keiten hergestellt worden ist. Das Schweizer Lebens­mittel­recht definiert folgende Gärungs­essig­arten (Art. 434 LMV):

1. Weinessig: Gärungsessig, der ausschliesslich aus Wein hergestellt ist;
2. Obstessig: Gärungsessig, der ausschliesslich aus Obstwein oder aus vergorenem Obstsaft­konzentrat hergestellt ist;
3. Alkoholessig oder Essig aus reinem Alkohol: Gärungsessig aus Alkohol, der aus pflanzlichem Material gewonnen wird;
4. Molkenessig: Gärungsessig aus Molke;
5. Milchserumessig: Gärungsessig aus Milchserum oder Ultrafiltrat (Permeat);
6. weitere Arten von Gärungsessig (z. B. Malz-, Bier-, Honigessig): Gärungsessig, der aus kohlenhydrathaltigen Lebensmitteln durch alkoholische Gärung und Essigsäure­gärung hergestellt worden ist.

Nicht eindeutig sind die Sachbezeichnungen "Tafelessig" oder "Speiseessig". Hierbei kann es sich um Alkoholessig (verträglich), aber auch um Mischungen von verschiedenen (unverträglichen) Gärungs­essigarten handeln (Art. 436 LMV).

Nebst dem Gärungsessig gibt es noch die Essigsäure. "Essigsäure zu Speise­zwecken" ist Essigsäure, die auf chemischem Weg hergestellt und mit Trinkwasser verdünnt worden ist. Sie darf einen Säuregehalt von höchstens 14 Massen­prozent aufweisen. Bezeichnungen wie "Essig" oder "Essenzessig" ohne weitere Angaben sind nicht zulässig. Aromati­sierende Zusätze sind gestattet (Art. 438 LMV).

Weiterführende Informationen:
Seite "Therapie > Histaminpotential" > Würze, Gewürze > Essig

Histamin-Intoleranz (HIT), enterale Histaminose, Histamin-Unverträglichkeit

Man stösst auf unterschiedliche Auffassungen darüber, was eine Histamin-Intoleranz ist und was nicht:

Funktionsminderung der DAO

HIT im engsten Sinne wird definiert als eine erworbene oder angeborene Aktivitäts­minderung des Enzyms Diaminoxidase (DAO), was einen verlangsamten Abbau von Histamin und anderen biogenen Aminen zur Folge hat. Die DAO wird vorwiegend im Darm gebildet, um den Körper vor histaminhaltiger Nahrung zu schützen. Daher nennt man die HIT auch enterale Histaminose (enteral = "über den Darm", "den Darm betreffend"). Bei zu wenig DAO-Aktivität toleriert der Körper die histamin­haltigen Lebens­mittel nicht mehr.

Abbaustörung

Etwas weiter gefasst kann HIT eine Störung an irgend einer Stelle der verschiedenen Abbauwege von Histamin und anderen biogenen Aminen sein.

Ungleichgewicht im Histaminstoffwechsel

Als HIT im weitesten Sinne kann jegliches zu einem erhöhten Histamin­spiegel oder einer verstärkten Histamin­wirkung führende Ungleich­gewicht im Histamin­stoff­wechsel verstanden werden. Sowohl eine erhöhte Zufuhr (Nahrung, Darmflora, Frei­setzung von körper­eigenem Histamin), eine erhöhte Frei­setzung von körper­eigenem Histamin, eine Verminderung der Abbau­geschwindig­keit (Enzym­hemmung, Enzymdefekt, Enzymmangel) oder auch eine Veränderung der Histamin­rezeptor­dichte oder der Rezeptor­empfindlich­keit können Ursachen einer histamin­vermittelten Sympto­matik sein. Diese sehr weit gefasste Definition würde jedoch auch Mastzell­erkran­kungen und andere eigenständige Krankheiten umfassen, die sich von HIT abgrenzen lassen. Siehe auch → Histaminose.

Weiterführende Informationen:

Seite www.histaminintoleranz.ch > Histaminose

Seite www.histaminintoleranz.ch > Histaminose > DAO-Abbaustörung

Histamin-N-Methyltransferase (HNMT)

Die Histamin-N-Methyltransferase (Abkürzung: HNMT) ist eines von zwei Enzymen, die Histamin abbauen können. Sie ist nebst der Diaminoxidase (DAO) der zweite wichtige Abbauweg für Histamin. Methyl­transferasen sind Enzyme, die ihre Substrate methylieren. Wie der Name verrät, ist die HNMT demnach eine Methyl­transferase, welche zur Methylierung von Histamin befähigt ist. Als Methylierung wird in der organischen Chemie der Transfer von Methyl­gruppen bei einer chemischen Reaktion von einem Molekül zum anderen bezeichnet. Die Methyl­gruppe ist eine der einfachsten Atom­anordnungen in der organischen Chemie. Die Formel lautet –CH₃.

English nomenclature:

Systematic name: S-adenosyl-L-methionine:histamine N-tele-methyl­transferase

Recommended name: histamine N-methyltransferase

Synonyms
S-adenosylmethionine-
histamine N-methyltransferase
histamine 1-methyltransferase
histamine methyltransferase
histamine-methylating enzyme
imidazole N-methyltransferase
imidazole methyltransferase
imidazolemethyltransferase
methyltransferase, histamine

CAS registry number: 9029-80-5

Weiterführende Informationen:

Wikipedia-Artikel zu Histamine N-methyltransferase (Engl.)

Uniprot-Eintrag: Gensequenz, Aminosäurensequenz

Seite www.histaminintoleranz.ch > Histaminose > Histaminstoffwechsel

Histaminose

Die Endung -ose bedeutet in der Medizin eine Zustandsänderung. Die Histaminose ist folglich irgendeine Veränderung, die das Histamin betrifft.

Definition: Als Histaminose bezeichnen wir den Zustand eines im Körper so weit vom Idealbereich abweichenden Histaminstatus (lokal oder systemisch), dass das Wohlbefinden oder körperliche / geistige Funktionen über das normale Mass hinaus beeinträchtigt werden.

Viele verschiedene körperliche Ursachen und Umweltfaktoren können (in Kombination oder auch alleine) zu einer Histaminose führen. Häufige Ursachen sind z.B. Mastzell­erkrankungen (Mastozytose, MCAS) oder Abbau­störungen (zu wenig DAO-Aktivität).

Vorsicht: Im allgemeinen Wortgebrauch werden die Begriffe Histaminose und Histamin-Intoleranz (=Spezialfall enterale Histaminose) oft nicht voneinander unterschieden, sondern gleich­bedeutend (synonym) verwendet!
Weiterführende Informationen:

Seite www.histaminintoleranz.ch > Histaminose

Histaminpotential

Ein Nahrungsmittel oder ein Stoff (z.B. Lebensmittel­zusatz­stoff, Medika­menten­wirkstoff) hat dann Histamin­potential, wenn sich nach dessen Konsumation die Menge an im Körper frei verfügbarem Histamin merklich erhöht, oder wenn eine anderweitig verursachte Erhöhung verstärkt wird. Dies kann auf vielerlei Arten geschehen, z.B. Nahrungs­mittel die histaminhaltig oder reich an anderen biogenen Aminen sind, Histamin­liberatoren, DAO-Hemmer. Bei DAO-Hemmern und bei anderen biogenen Aminen als Histamin erfolgt keine direkte Erhöhung des Histamin­spiegels; eine solche wird aber verstärkt, wenn während der Wirkdauer gleichzeitig Histamin aufgenommen oder freigesetzt wird. Die Symptome können innert Minuten, oder aber auch erst mit einer zeitlichen Verzögerung von vielen Stunden auftreten.
Weiterführende Informationen:

Seite "Therapie > Verträglichkeit"

Seite "Therapie > Ernährungsumstellung"

Histaminspiegel

Als Histaminspiegel bezeichnet man die Histaminkonzentration in einer Körperflüssigkeit, d.h. die Menge des Stoffes Histamin in einem bestimmten Volumen dieser Flüssigkeit.

Wenn nicht genauer bezeichnet, ist meistens die Histamin­konzentration im Blut gemeint (Blutspiegel). Mess­technisch bestimmt man die Histamin­konzentration meistens nicht im Vollblut, sondern im Blutplasma (Plasmaspiegel) oder im Blutserum (Serumspiegel). Das Plasma ist der flüssige Anteil des Blutes, von dem die Blutzellen (Blut­körperchen) durch Zentrifugation abgetrennt wurden. Das Serum ist geronnenes Plasma, von dem die Gerinnungs­faktoren abgetrennt wurden.

Nebst dem Blut gibt es aber auch noch andere Körperflüssigkeiten. Der Gewebespiegel bezeichnet die Konzentration im Gewebe oder in der Gewebeflüssigkeit.

Die Histaminkonzentration ist nicht im ganzen Körper überall gleich, sondern kann lokal unterschiedlich sein. Beispielsweise können aktivierte Mastzellen im Gewebe Histamin in die Zell­zwischen­räume freisetzen. Dort kann es bereits Symptome im Gewebe verursachen, ohne dass es notwendigerweise bis ins Blut gelangen muss und dort durch eine Blutentnahme nachgewiesen werden könnte. Ein Teil wird schon im Gewebe enzymatisch abgebaut, bevor es in die Blutbahn gelangen kann.

Histidin

Histidin ist eine Aminosäure mit wichtigen biologischen Funktionen. Beispielsweise ist sie ein unentbehrlicher Baustein von vielen Proteinen. Auch Histamin wird durch Decarboxy­lierung aus der Aminosäure Histidin gebildet. Das dazu befähigte Enzym heisst dem entsprechend Histidin-Decarboxylase.

Hypersensitivität

Von Hypersensitivität spricht man, wenn ein bestimmter Auslöser bei einem Individuum reproduzierbare Symptome oder Anzeichen auslöst, in einer Menge welche von den meisten anderen Individuen toleriert wird [Johansson et al. 2004]. Hypersensitivitätsreaktionen können sowohl auf nicht-immunologischen Mechanismen (Unverträglichkeiten) wie auch auf immunologischen Mechanismen (Allergien) basieren. Sie können sowohl sofort (innert einer Stunde nach dem Kontakt mit dem Auslöser) wie auch deutlich später auftreten.

idiopathisch

Krankheiten werden in der Medizin dann als idiopathisch bezeichnet, wenn deren Ursache unklar oder unbekannt ist, wenn deren Erforschung bisher ohne Erfolg war.

Beispiel: idiopathisches Mastzellaktivierungs­synd­rom

Liberator (Histaminliberator)

Liberatoren sind Stoffe, welche die Freisetzung von Histamin und anderen körpereigenen Mediatoren auslösen.

Diverse Stoffe haben die Eigenschaft, aus den Vesikeln von Mastzellen (oder einigen anderen Zelltypen) gespeichertes körpereigenes Histamin und über 60 weitere Mediatoren unspezifisch (d.h. ohne Immunreaktion) freisetzen zu können. Diese Stoffe nennt man Liberatoren, Mastzell­mediator­liberatoren oder auch "Histamin­liberatoren", wegen der dominie­renden Rolle von Histamin bei der Auslösung von Symptomen. Anders als bei einer allergischen Reaktion verläuft die Freisetzung eher nicht schlagartig, sondern vergleichs­weise langsam und kontinuierlich, solange der Auslöser im Körper verbleibt. Die Symptome treten oft langsam mit einer zeitlichen Verzögerung von vielen Stunden auf. die Auslöser sind eine Vielzahl verschiedener Stoffe aus unterschiedlichen chemischen Stoffgruppen. Vorkommen: in natürlichen Lebensmitteln, Medikamenten­wirkstoffe und Hilfsstoffe, Lebensmittel­zusatzstoffe (einige Konservierungs­stoffe, Farbstoffe, Geschmacks­verstärker, Verdickungs­mittel), Umwelt­faktoren (Luftschad­stoffe, Duftstoffe, Lösungs­mittel, Umweltgifte, ...).
Nebst chemischen Stoffen gibt es auch nichtstoffliche Auslöser (psychische Faktoren wie Stress und andere Emotionen; physikalische Reize wie körperliche Anstrengung, Stösse, Schläge, Reibung, Druck­schwankungen).
Weiterführende Informationen:

Seite "Mastzellerkrankungen"

Seite "Mastzellerkrankungen > Histaminstoffwechsel", Abschnitt "Freisetzung"

Seite "Therapie > Ernährungsumstellung"

Seite "Therapie > unverträgliche Medikamente"

Systemische Mastzellaktivierungs­erkran­kung (MCAD)

Mit dem Überbegriff «systemische Mastzellaktivierungs­erkran­kung» (Abkürzung: MCAD für engl. mast cell activation disease oder mast cell activation disorder) fasst man folgende Erkrankungen als Gruppe zusammen [Molderings et al. 2014; Molderings et al. 2011; Valent et al. 2007; Valent et al. 2012]:

• Systemische Mastozytose (SM) (sehr selten)
  
• Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS, mast cell activation syndrome) (sehr häufig)
  
• Mastzellleukämie (MCL) (extrem selten)
  

Als Ursache für diese Erkrankungen sind verschiedenste genetische Veränderungen in Mastzellen (Mastozyten) verantwortlich. Die Mutationen beein­trächtigen die Funktion von Kinasen, Rezeptoren oder anderen Proteinen der Signal­übertragungs­kette. Dadurch nehmen die Mastzell­dichte und die Menge ausge­schütteter Mastzell­mediatoren langsam zu. Betroffen sind – vom Zufall bestimmt – oft nur ein Teil der Organe. Die im Übermass ausge­schütteten Mediatoren (Botenstoffe) stören eine Vielzahl von Stoff­wechsel­vorgängen und können eine sehr breite Symptom­palette verursachen.

Mastzellaktivierung (MCA)

Englisch: mast cell activation. Mastzellaktivierung liegt vor, wenn Mastzellen durch bestimmte Einflüsse dazu angeregt werden, Mastzell­mediatoren auszuschütten (in die Zell­zwischen­räume abzugeben), sei es durch schlagartige Degranulation oder durch kontinuierliche Sezernierung mittels Exocytose. Normalerweise geschieht dies durch mastzell­aktivierende Reize (=Auslöser, Trigger), die von ausserhalb der Zelle kommen. Krankhaft veränderte Mastzellen können aber auch ohne äussere Einflüsse dauer­aktiviert sein.

Siehe auch die diagnostische Definition von Mastzell­aktivierung (MCA)!

Primäre Mastzellaktivierung (MCA)

Wenn eine krankhafte Veränderung der Mastzelle (MCAD) die Ursache für die Mastzell­aktivierung ist (wenn also eine innere Ursache vorliegt), spricht man von primärer MCA. Beispiel: Die Tyrosin­kinase KIT ist durch eine Genmutation so verformt, dass sie dauerhaft diejenige Form einnimmt, die sie normaler­weise erst einnehmen würde, wenn der Stammzell­faktor (ein bestimmtes Hormon zur Steuerung der Mastzelle) angedockt hätte. Die Mastzelle ist dadurch dauer­aktiviert und nicht mehr von aussen regulierbar.

Sekundäre Mastzellaktivierung (MCA)

Wenn die Mastzelle durch Reize oder Einfluss­faktoren aktiviert wird, die von ausser­halb der Zelle kommen (wenn also eine äussere Ursache vorliegt), spricht man von sekundärer MCA. Beispiele: Antigen-Antikörper-Reaktion (Infekte, Allergien), entzündliche Erkrankungen, aber auch die sekundäre Aktivierung gesunder Mastzellen durch Mediatoren, die von krankhaft veränderten (primär aktivierten) Mastzellen ausge­schüttet wurden.

Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)

Englisch: (idiopathic) mast cell activation syndrome. Andere Bezeichnungen: idiopathisches Mastzell­aktivierungs­syndrom, Mastzell­aktivitäts­syndrom, Mastzell­über­aktivierungs­syndrom, Mastzell­über­aktivitäts­syndrom, Mastzell­aktivitäts­störung, Mastzell­über­aktivitäts­störung.

Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine sehr häufig vorkom­mende Unter­gruppe der systemi­schen Mastzell­aktivierungs­erkran­kung (MCAD), welche weder die Diagnose­kriterien einer systemi­schen Mastozytose (SM) noch diejenigen einer Mastzell­leukämie (MCL) erfüllt [Valent et al. 2012]. In der Medizin spricht man dann von "Syndrom" anstatt von "Krankheit", wenn man bei noch unvoll­ständig erforschten Phäno­menen noch nicht so recht weiss, womit man es zu tun hat.

Mastzellen, Mastozyten (MC)

Mastzellen (English: mastocytes) sind ein bestimmter Zelltyp des Immun­systems, der zu den weissen Blutkörperchen gezählt wird. Mastzellen kommen jedoch nicht im Blut, sondern im Gewebe vor. Sie halten nach "fremdem" Ausschau. Wenn sie einen bedroh­lichen Fremdstoff erkennen, setzen aus ihren Speichern chemische Boten­stoffe (Mastzell­mediato­ren) frei, um die Nachbar­zellen zu alarmieren und die Abwehr­zellen des Immunsystems an den Ort des Geschehens zu locken. Der wohl wichtigste Mastzell­mediator ist Histamin. Diese Mediatoren versetzen den Körper in einen Ausnahme­zustand zur Gefahren­abwehr, was sich in Form von zahlreichen Symptomen äussern kann.

Mastzellerkrankung, Mastzellen-Erkrankung)

Begriffsklärung: Mit "Mastzellerkrankung" können gemeint sein:

• Die Gesamtheit aller möglichen Erkrankungen, die im Zusam­menhang mit Mast­zellen vorkom­men können
• Kurzform für die Untergruppe der systemischen Mastzell­aktivierungs­erkrankungen (MCAD)

Auf dieser Website wird der Begriff als eine Verkürzung für die Bezeichnung "systemische Mastzell­aktivie­rungs­erkran­kungen" verwendet, wenn nicht anders vermerkt.

Mastzellleukämie (MCL, engl. mast cell leukemia)

Die Mastzellleukämie (MCL) ist eine äusserst seltene Untergruppe der systemischen Mastzell­aktivierungs­erkrankung (MCAD). Sie entsteht, wenn mutierte Mastzellen in die Blutbahn gelangen und sich dort schnell und unkontrolliert vermehren. Dies führt zu einer rasanten Verschlechte­rung des Allgemein­zustandes und endet meist innert weniger Wochen mit dem Tode. Weltweit sind erst ein paar wenige Fälle bekannt.

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Quellenangaben

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