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Sommaire
Résumé:
Pertinence
Les maladies systémiques d'activation mastocytaire (MSAM), en anglais mast cell ativation disease (MCAD), est un terme dont les trois sous-groupes suivantes sont inclus:
- Le syndrome d'activation mastocytaire (SAMA)
- La mastocytose systémique (MS)
- La leucémie mastocytaire (LM)
Seulement le SAMA est fréquent (environ 5-17%).
Les maladies systémiques d'activation mastocytaire (MSAM) peuvent provoquer une large symptomatologie et elles affectent fortement le bien-être. Des recherches récentes suggèrent également que les MSAM sont probablement la cause de diverses maladies aux causes inexpliquées. Ceux-ci comprennent en particulier des maladies inflammatoires chroniques et les maladies du système immunitaire.
Les causes et le mécanisme de la maladie
Les mastocytes sont des cellules appartenant au système immunitaire. Des mastocytes pathologiquement modifiés, qui ont émergé à partir d'une seule cellule mutant de précurseur dans la moelle osseuse, libèrent trop de l'histamine et d'autres messagers chimiques (médiateurs). Dans de rares cas, des mutations peuvent être trouvées, qui sont déjà connus comme induisant la maladie. Dans la plupart des cas, cependant, il est encore inconnue ce qui a causé la maladie mastocytaire.
Symptômes

Selon quels organes sont touchés par des mastocytes pathologiques, des symptomatologies très différentes peuvent apparaitre. Les symptômes sont souvent semblables à une allergie, une maladie inflammatoire, un refroidissement ou un empoisonnement alimentaire. La gravité peut varier d'une broutille jusqu'à l'épuisement totale et l'incapacité de travailler, ainsi que d'effectuer le choc anaphylactoïde. Un tableau clinique uniforme n'existe pas.
Diagnostic
La plus grande difficulté est probablement le fait du tout de penser à la possibilité d'une MSAM. Il est difficile de reconnaitre la maladie parce le tableau clinique n'est pas uniforme. La génétique pathogène est encore l'objet de recherches incomplètes. Les méthodes de diagnostic existantes ne sont pas assez sensible pour reconnaître tous les cas. Donc, une MSAM ne peut pas être exclue avec un test negativ. La détection analytique de médiateurs échoue souvent. Mais il existe un traitement qui souvent fonctionne bien et qu'on peut essayer provisoirement pendant un temps limité. Si le traitement provoque une amélioration, il peut être poursuivie.
Thérapie
MSAM appliquer Selon les connaissances actuelles, les MSAM ne sont pas causalement curables. On ne peut pas espérer une amélioration spontane. Cependant, il est souvent possible de mettre les symptômes sous contrôle.
Le traitement de MSAM consiste principalement dans l'évitement des déclencheurs et doit être pris en charge avec des médicaments en général.
Éviter les déclencheurs
De nombreux déclencheurs chimiques, physiques, mentales, endogènes et des pathogènes sont capables d'activer les mastocytes. S'il s'agit de mastocytes pathologiquement modifiés, ils sont stimulés tant qu'ils libèrent beaucoup trop de médiateurs. Les stimuli sont dose-dépendants. Il faut les éviter dans la mesure où la personne est libre de symptômes et se sent confortable. De nombreux aliments et additifs sont libérateurs d'histamine ou contiennent de l'histamine. Ils doivent être évité à titre expérimental. Prouve que la maladie dépend du régime alimentaire, ce régime d'élimination est de maintenir de façon permanente.
Médication
Avec des médicaments alignés sur les mastocytes, il faut 1) stabiliser les mastocytes, 2) inhiber la synthèse des médiateurs les plus importants (par exemple, les inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines) et 3) il faut bloquer l'effet de médiateurs libérés (par exemple, les antihistaminiques). Des symptômes restants peuvent être traités symptomatiquement.
Il convient de noter que de nombreux ingrédients actifs et auxiliaires sont incompatibles et donc à éviter (voir notre liste).
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Bibliographie
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Brockow 2013 | Prof. Dr. K. Brockow: "Mastzellaktivierungssyndrome". Der Hautarzt, February 2013, Volume 64, Issue 2, pp 102-106. http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00105-012-2452-6 |
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Molderings et al. 2014 | Molderings GJ, Homann J, Brettner S, Raithel M, Frieling T: "Systemische Mastzellaktivierungserkrankung: Ein praxisorientierter Leitfaden zu Diagnostik und Therapie" [Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options]. Dtsch Med Wochenschr. 2014 Jul;139(30):1523-34; quiz 1535-8. doi: 10.1055/s-0034-1370055. Epub 2014 May 6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24801454 |
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Valent et al. 2012 | Valent P, Akin C, Arock M, Brockow K, Butterfield JH, Carter MC, Castells M, Escribano L, Hartmann K, Lieberman P, Nedoszytko B, Orfao A, Schwartz LB, Sotlar K, Sperr WR, Triggiani M, Valenta R, Horny HP, Metcalfe DD.: "Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal". Int Arch Allergy Immunol. 2012;157(3):215-25. Epub 2011 Oct 27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22041891 (Propose a global unifying classification of all MC disorders and pathologic MC reactions. This classification includes three types of 'MCA syndromes' (MCASs), namely primary MCAS, secondary MCAS and idiopathic MCAS. MCA is now defined by robust and generally applicable criteria, including (1) typical clinical symptoms, (2) a substantial transient increase in serum total tryptase level or an increase in other MC-derived mediators, such as histamine or prostaglandin D(2), or their urinary metabolites, and (3) a response of clinical symptoms to agents that attenuate the production or activities of MC mediators.) |